Degeneración Lobular Frontotemporal:
Otras enfermedades neurodegenerativas que cursan con demencia:
Otras enfermedades neurodegenerativas que pueden cursar con demencia son:
a) Enfermedad de Huntington: enfermedad hereditaria de transmisión autosómica dominante. Las células más afectadas son las neuronas espinosas del estriado, teniendo alteraciones motoras, cognitivas y psiquiátricas.
Los trastornos cognitivos suelen aparecer en fases avanzadas, aunque pueden presentarse en fases iniciales, especialmente en las formas juveniles.
b) Enfermedades Priónicas: procesos degenerativos que se caracterizan por la acumulación de isoformas patológicas de la proteína criónica, pérdida neuronal, gliosis y espongiosis. Son poco prevalentes, y cursan con una combinación variable de demencia.
El cuadro es rápidamente progresivo y la muerte suele ocurrir en menos de un año.
c) Parálisis supranuclear progresiva: enfermedad neurodegenerativa que se caracteriza por trastorno de la marcha, caídas, alteraciones posturales, alteraciones oculomotoras, alteraciones cognitivas frontosubcorticales como apatía y disfunción ejecutiva.
La patología se caracteriza por depósitos de proteínas tau en neuronas y glía en determinadas zonas de los ganglios basales y el tronco cerebral.
d) Degeneración corticobasal: enfermedad neurodegenerativa caractrizada por un síndrome de apraxia asimétrica y de disfunción frontoparietal, sensación del miembro extraño, pérdida de sensibilidad cortical, signos de parálisis supranuclear progresiva.
Es una enfermedad infrecuente. La patología típica consiste en pérdida neuronal en corteza frontoparietal y sustancia negra con placas astrocíticas, células abalonadas acromáticas e inclusiones de proteínas tau en neuronas y glía.
d) Demencias mixtas: solapamiento de procesos neuropatológicos diversos, aunque un tipo suele predominar sobre el resto.
e) Otras enfermedades degenerativas infrecuentes:
– demencia con gránulos argirófilos
– degeneraciones espinocerebelosas
– leucodistrofia
– encefalopatía familiar con cuerpos de neuroserpina.
– etc… DIARIO Bahía de Cádiz Geriadi
