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Demencias secundarias (III)


Degeneración lobular frontotemporal:

La degeneración lobular frontotemporal (DLFT) es el nombre que recibe un conjunto de desórdenes clínica, patológica y genéticamente heterogéneos asociados a una atrofia de los lóbulos frontal y temporal del cerebro.

Aunque es poco frecuente, constituye la segunda causa de demencia en menores de 65 años después de la Enfermedad de Alzheimer. No se suele afectar de manera predominante la memoria ni las habilidades espaciales.

La prevalencia de DLFT oscila entre un 0% y el 3% en pacientes de 85 años según un estudio japonés.

Sin embargo en pacientes mayores de 70 años tras un estudio realizado en Barcelona y Londres la prevalencia que mostró fue del 0,3%.

En la práctica clínica se distinguen tres grandes síndromes:

  1. la variante frontal (DLFT) cuando predomina el trastorno conductual de tipo frontal.
  2. la demencia semántica (DS)
  3. la afilia progresiva no fluente (APNF)

Las características principales de la DLFT son:

  1. Cambios en el comportamiento de inicio precoz como la alteración de la conducta , falta de juicio, inflexibilidad, perseveración, pérdida de empatía, que predominan sobre la alteración en la memoria.
  2. Alteración progresiva prominente del lenguaje expresivo. La alteración del lenguaje se suele dar también de forma precoz si bien pueden asociarse posteriormente síntomas conductuales frontales o apraxia.
  3. Alteración progresiva de la comprensión de las palabras, pérdida progresiva de los contenidos semánticos de las palabras, objetos y conceptos.

En cualquier de los tres grandes síndromes pueden asociarse también parkinsonismo y afectación de motoneurona.

En este tipo de demencia cerca del 20-40% de los pacientes tienen historia familiar, aunque solo el 10-15% de los casos tiene un patrón de herencia autosómica dominante. DIARIO Bahía de Cádiz

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